Diagnóstico de enfermedades raras por lesiones en la piel

Hà Lê |

Un paciente masculino de más de 30 años ingresó en el hospital con muchas erupciones púrpuras, manchas inflamatorias dolorosas y necrosis cutánea. Tras el examen, los médicos determinaron que padecía EGPA, una enfermedad vascular extremadamente rara.

El paciente ingresó en el hospital con muchas manchas debajo de la piel hinchadas, rojas, dolorosas, acompañadas de erupciones necróticas moradas dispersas en brazos, piernas y cuerpo, concentradas principalmente en las dos extremidades inferiores. Las lesiones causan mucho dolor, afectando significativamente la vida y la calidad de vida.

Después del examen clínico, los médicos indicaron una biopsia de piel para realizar una prueba anatómica de la enfermedad. Los resultados histopatológicos registraron imágenes de inflamación de los vasos sanguíneos de tamaño pequeño y medio con ventaja de eosinofilia múltiple, acompañada de reacciones granulomatosas y inflamación del tejido adiposo. Estos son signos típicos, que sugieren fuertemente el diagnóstico de EGPA.

Después de una consulta profesional, se determinó que el paciente tenía granulomatosis linfoblástica poliacriónica con poliarteritis. Al mismo tiempo, los médicos realizaron una evaluación exhaustiva para detectar lesiones en los órganos internos comunes de la enfermedad, como pulmones, riñones y otros órganos, para desarrollar un régimen de tratamiento adecuado.

Después de una semana de tratamiento, las pústulas inflamatorias disminuyeron significativamente, la hinchazón y el dolor casi desaparecieron por completo, las lesiones ulceradas tendieron a curarse bien. El paciente fue dado de alta en estado estable y continuó siendo monitoreado periódicamente en la Clínica Especializada en Vascularitis para controlar la enfermedad a largo plazo.

Según el Dr. Vu Huy Luong, Jefe del grupo profesional de Vascularitis, Jefe del Departamento de Láser y Cuidado de la Piel, Hospital Central de Dermatología, EGPA, una enfermedad inflamatoria vascular de tamaño pequeño y medio muy rara, especialmente en personas asiáticas, es una enfermedad inflamatoria vascular extremadamente rara en el mundo y en Asia. Las estadísticas en Estados Unidos y Europa muestran que la tasa de incidencia es solo de alrededor de 0,5-3 casos por millón de personas al año, mientras que en Asia solo se han registrado casos individuales.

Esta es una enfermedad autoinmune que causa inflamación de los vasos sanguíneos de tamaño pequeño y mediano, caracterizada por la invasión de eosinofilia y la formación de lesiones granulomatosas. La enfermedad puede manifestarse por muchos síntomas externos como erupciones, manchas subcutáneas, úlceras, necrosis de la piel o manchas moradas, y al mismo tiempo daña muchos órganos internos, especialmente los pulmones, los nervios periféricos, el corazón y los riñones.

Si no se detecta y trata a tiempo, EGPA puede progresar gravemente, causando fallo multiorgánico e incluso amenazando la vida. Por lo tanto, reconocer tempranamente los signos en la piel es muy importante, ayudando a diagnosticar tempranamente y prevenir complicaciones graves", enfatizó el Dr. Vu Huy Luong.

Según los expertos, en la etapa inflamatoria aguda, los pacientes a menudo son tratados con inmunosupresores de alta dosis, luego disminuyen gradualmente según la respuesta clínica y se les monitorea a largo plazo para controlar la enfermedad.

Hà Lê
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